Ֆալլոյի տետրադա (ՖՏ), սրտի բնածին արատի տեսակ

Ֆալլոյի տետրադա (ՖՏ), սրտի բնածին արատի տեսակ, որը դրսևորվում է ծնված օրվանից: Ախտանիշներն ընդգրկում են մաշկի ցիանոտիկ գունավորման էպիզոդներ: Հիվանդ երեխաներիի մոտ, լացելու կամ դեֆեկացիայի ժամանակ, կարող է դրսևորվել ցիանոտիկ նոպա, որի ընթացքում նրանք կապտում են, ունենում են դժվարաշնչություն, լինում են թուլացած և երբեմն նրանց մոտ դիտվում են գիտակցության կորուստներ: Այլ ախտանիշներն են՝ սրտային աղմուկը, թմբկափայտի նման մատները և կրծքով կերակրման ժամանակ առաջացող արագ հոգնածությունը:

Պատճառն անհայտ է: Ռիսկի գործոններն են՝ հղիության ընթացքում ալկոհոլի օգտագործումը, կարմրախտով վարակվելը, շաքարային դիաբետը և 40 տարեկանից բարձր հասակում հղիանալը: Ֆալլոյի տետրադան կարող է համակցված լինել նաև Դաունի համախտանիշի հետ: ՖՏ-ի ժամանակ հանդիպում են չորս տիպի արատներ՝

  • թոքային ստենոզ՝ աջ փորոքի ելքային հատվածի նեղացում
  • միջփորոքային միջնաատի արատ՝ անցք երկու փորոքների միջև
  • աջ փորոքի գերաճ՝ աջ փորոքի մկանային զանգվածի ավելացում
  • գերադիր աորտա՝ արյունն անցնում է աորտա երկու փորոքներից

Ֆալլոյի տետրադան սովորաբար բուժվում է կյանքի առաջին տարում իրականացվող սրտի բաց վիրահատությամբ: Վիրահատության իրականացման ժամանակը կախված է երեխայի տարիքից և նրա մոտ դիտվող ախտանիշներից: Վիրահատական միջամտությունը ներառում է թոքային փականի և թոքային զարկերակների չափերի մեծացում և միջփորոքային միջնապատի արատի վերականգնում: Շատ փոքր երեխաների մոտ հնարավոր է իրականացնել ժամանակավոր վիրահատություն, հետագայում երկրորդ վիրահատությունն իրականացնելու նպատակով, երբ նրանք կլինեն ավելի մեծ: Հիվանդների մեծամասնությունը ապրում է մինչև հասունություն: Արատի երկարատև առկայության դեպքում ի հայտ եկող խնդիրներից են՝ անկանոն սրտային ռիթմը և թոքային հետհոսքը:

Ֆալլոյի տետրադան հանդիպում է 2000 նորածիններից մեկի մոտ: Տղաները և աղջիկները հավասարապես են հիվանդանում: Սա ամենատարածված և համալիր սրտի բնածին արատն է: Առաջին նկարագրությունը տրվել է 1671 թվականին՝ Նիլս Ստենսենի կողմից: Հետագա նկարագրությունը կատարվել է 1888 թվականին, ֆրանսիացի բժիշկ Էթիեն-Լյուի Արթուր Ֆալլոյի կողմից, ում պատվին էլ այն անվանվում է: Առաջին վերականգնողական վիրահատությունն իրականացվել է 1954 թվականին:

Ֆալլոյի տետրադան հանգեցնում է արյան թթվածնով հագեցման նվազեցմանը, որի պատճառները հանդիսանում են ձախ փորոքում միջփորոքային միջնապատի արատի (ՄՄԱ) միջով օքսիգենացված և դեօքսիգենացված արյան խառնվելը և երկու փորոքներից արյան հիմնական մասի հոսքը դեպի աորտա՝ դեպի թոքային զարկերակ արյան հոսքի խոչընդոտման պատճառով: Սա հայտնի է որպես աջից ձախ շունտ: Առաջնային ախտանիշն է արյան ցածր սատուրացիան՝ բնածին կամ կյանքի առաջին տարում ի հայտ եկող ցիանոզով կամ էլ առանց դրա: Երբ երեխան ցիանոտիկ չէ, ապա դա երբեմն կոչվում է «գունատ տիպի» Ֆալլոյի տետրադա: Այլ ախտանիշներն են՝ սրտային աղմուկը, որը կաող է լինել աննկատելիից մինչև շատ բարձր, կերակրման դժվարությունները, քաշի դժվար ավելացումը, աճի և ֆիզիկական զարգացման հապաղումը, ծանրաբեռնվածության ժամանակ ի հայտ եկող հևոցը, ձեռքերի և ոտքերի թմբկափայտի նման մատները և պոլիցիտեմիան: Կրծքով կերակրման ժամանակ և լացելիս երեխան կաորղ է դառնալ կապույտ:

Ֆալլոյի տետրադայով երեխաների մոտ հնարավոր է «ցիանոտիկ նոպայի» զարգացում: Դրանք սուր հիպօքսիայի նոպաներ են, որոնք բնութագրվում են հևոցով, ցիանոզով, լարվածությամբ և գիտակցության կորստով: Դա կարող է հրահրվել տարբեր առիթներով, որոնք բերում են արյան թթվածնով հագեցման նվազեցմանը և հանդիսանում են համակարգային անոթային դիմադրողականության նվազեցման պատճառներ, ինչն էլ հանգեցնում է միջփորոքային միջնապատի արատի միջով շունտավորման ուժեղացմանը:

Ցիանոտիկ նոպաները բնութագրվում են հանկարծակիությամբ, ցիանոզի ակնհայտ աճով՝ դրան հաջորդող ուշագնությամբ, և կարող են հանգեցնել գլխուղեղի հիպօքսիկ (թթվածնաքաղցային) վնասմանն ու մահվան:

Ավելի մեծ տարիքի երեխաները ցիանոտիկ նոպայի ժամանակ ընդունում են կքանստած դիրք: Դա մեծացնում է համակարգային անոթային դիմադրողականությունը և ժամանակավորապես նվազեցնում է շունտը: Այս դիրքը մեծացնում է ճնշումը սրտի ձախ կեսում, նվազեցնում աջից ձախ շունտը, որն էլ նվազեցնում է դեօքսիգենացված արյան մուտքը համակարգային շրջանառություն։

Ֆալլոյի տետրադայի ժամանակ կան հետևյալ տեսակի արատները՝

Արատ Նկարագրություն
Թոքային ինֆունդիբուլյար ստենոզ Աջ փորոքի արտամղման ուղու նեղացում: Դա կարող է լինել թոքային փականի մակարդակին (փականային ստենոզ) կամ անմիջապես դրա ներքևում (ձագարաձև նեղացում): Թոքային ձագարաձև նեղացումը հիմնականում առաջանում է սրտի մկանային պատի գերաճի հետևանքով (septoparietal trabeculae-ի գերաճ), սակայն գերակայող աորտայի հանգեցնող ձևափոխությունները ևս կարող են լինել պատճառներ: Թոքային ստենոզը ձևախախտման գլխավոր պատճառն է, որի հետ հանդիպող զարգացման այլ արատները հանդիսանում են թոքային ստենոզի կոմպենսացման մեխանիզ: Ֆալլոյի տետրադայի ժամանակ ստենոզի աստիճանը յուրաքանչյուրի մոտ տարբեր է և ախտանիշների ու ծանրության աստիճանի հիմնական կողմնորոշիչն է: Այս արատը հազվադեպ նկարագրվում է որես ենթաթոքային ստենոզ կամ ենթաթոքային օբստրուկցիա:
Գերադիր աորտա Երկու փորոքների հետ հաղորդակցվող աորտալ փական, այսինքն, դա տեղակայված է միջփորոքային միջնապատի արատի վերևում և կապված է աջ ու ձախ փորոքների հետ: Այն աստիճանը, որը ցույց է տալիս, թե ինչքանով է աորտան կապված աջ փորոքի հետ, կոչվում է «գերադրության» աստիճան: Աորտալ ցողունը կարող է տեղաշարժված լինել դեպի առաջ (առաջային) անմիջապես միջնապատային արատի տակ, բայց դա միշտ տեղակայված է թոքային զարկերակացողունից` նորմային չհամապատասխանող աջ: Գերադրության աստիճանը խիստ տարբեր է՝ փականի 5-95% հաղորդակցված է աջ փորոքի հետ:
Միջփորոքային միջնապատի արատ (ՄՄԱ) Սրտի ստորին խոռոչների՝ փորոքների, միջև առկա անցք: Արատը տեղակայված է միջփորոքային միջնապատի ամենավերին մասում, և դեպքերի մեծամասնությունում այն եզակի է ու խոշոր: Որոշ դեպքերում միջնապատի հաստացումը (միջնապատային գերաճ) կարող է բերել արատի եզրերի նեղացման:
Աջ փորոքի գերաճ Աջ փորոքը նորմայից ավելի մկանային է, կրծքավանդակի ռենտգենագրի վրա առաջացնում է բնութագրական պատկեր՝ կոշիկի տեսք (հոլանդական կոշիկ): Միջփորոքային միջնապատի արտաքին մասի սխալ տեղակայման պատճառով աջ փորոքի պատը մեծանում է, որպեսզի հաղթահարի աջ փորոքից արտամղման ուղու աճող օբստրուկցիան: Ներկայումս, ընդունված է այս առանձնահատկությունը համարել երկրորդային անոմալիա, քանզի տարիքի հետ կապված հիպերտրոֆիայի աստիճանն ունի աճելու միտում:

Ֆալլոյի տետրադայով անհատների մոտ կան սրտի անատոմիական տարբերակներ: Նախ և առաջ, արյան արտամղման ուղու օբստրուկցիայի աստիճանը տարբեր հիվանդների մոտ տարբեր է, և այն սովորաբար որոշում է կլինիկական ախտանիշներն ու հիվանդության առաջխաղացումը:

Ենթադրաբար, սա կապված է աորտաթոքային միջնապատի անհավասարաչափ աճի հետ: Աորտան շատ մեծ է, ունի գերադիր տեղակայում և «գողանում է» արյունը թոքային զարկերակից, ինչի հետևանքով էլ վերջինս ստենոզվում է: Դա այնուհետև խոչընդոտում է փորոքային պատի փակմանը, հետևաբար նաև՝ ՄՄԱ-ի, որն էլ մեծացնում է ճնշումը սրտի աջ կեսում, վերջինն էլ իր ֆունկցիան իրականացնելու համար ենթարկվում է գերաճի։

Այժմ սրտի բնածին արատներն ախտորոշվում են Էխոսրտագրությամբ, որն արագ է, չի պահանջում ճառագայթում, շատ սպեցիֆիկ է և կարող է իրականացվել հղիության ընթացքում:

Մինչ ախտորոշման ավելի բարդ միջոցների ի հայտ գալը, կրծքավանդակի ռենտգեն նկարահանումը հանդիսանում էր ախտորոշման վերջնական մեթոդ: ՖՏ-ի ժամանակ դրսևորվող նորմային չհամապատասժանող սրտի արտաքին տեսքը՝ հոլանդական կոշիկի պատկերը, լավ տեսանելի է կրծքավանդակի ռենտգեն նկարահանման ժամանակ, չնայած ՖՏ ունեցող կրծքի հասակի երեխաների մեծամասնության մոտ այն կարող է և չհայտնաբերվել: Թոքերի ինտերստիցիալ նշանների բացակայությունը, որը թոքային օլիգեմիայի ժամանակ երկրորդային է, հանդիսանում է ՖՏ-ի այլ դասական դրսևորում, ինչպես նաև թոքային արտահոսքի նշան:

Աղբյուրը`/hy.wikipedia.org/

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

x Close

Like Us On Facebook