Պարբերական հիվանդություն կամ երևանյան հիվանդություն

Պարբերական հիվանդությունը ժառանգական հիվանդություն է , որը պայմանավորված է 16-րդ քրոմոսոմի կարճ թևում տեղակայված MEFV գենի մուտացիաներով և բնորոշվում է դեպքերի մեծամասնությունում ՝ որոշակի տարիքից սկսվող , պարբերաբար կրկնվող, հիմնականում տենդով ուղեկցվող( մի քանի օր տևողությամբ) շճաթաղանթաբորբային նոպաներով: Պարբերական հիվանդությունն առավել տարածված է Միջերկրային ծովի ավազանը ներկայումս կամ նախկինում բնակեցնող ազգերի ներկայացուցիչներին, հրեաների և հայերի դեպքում առկա է բնակչության 1-2 տոկոսի մոտ:
Ըստ 1987 թ Հայաստանում ընդունված դասակարգման տարբերում են պարբերական հիվանդության 3 կլինիկական ձևեր.
-Որովայնային
-Կրծքային
-Խառը
Որովայնային նոպայի ընթացքում դիտվում է՝ որովայնի առաջնային պատի մկանների արտահայտված լարում, շարժումների և շոշափման խիստ ցավոտություն:
Ախտորոշման տեսակետից ավելի բարդ են կրծքային նոպաները: Բացի սուբյեկտիվ նշվող շնչառության հետ կապված կրծքավանդակի ուժեղ ցավերից, ցավերը կարող են ներգրավել միայն կրծքավանդակի մի մասը: Կարող է լինել նաև պարբերկան հիվանդության միակողմանի կրծքային ձև:
Խառը ձևի դեպքում կարող են առանձին-առանձին դիտվել և կրծքային նոպաներ, և որովայնային նոպաներ:
Նոպաների ընթացքում ցավային ախտանիշի տևողությունը կարող է լինել բավականին տարբեր՝ մի քանի ժամից մինչև մեկ շաբաթ, սակայն որովայնային նոպաների դեքպում այն սովորաբար տևում է 2-3 օր, իսկ կրծքայինի՝ 3-4 օր: 6 ժամից պակաս, կամ 6 օրից ավել նոպաները համարվում են անբնորոշ: Ընդ որում, մանկական տարիքում ավելի հաճախ դիտվում են կարճատև նոպաներ, որոնք տարիքի հետ մասին աստիճանաբար երկարում են, ովորաբար դառնալով ավելի հազվադեպ:
Դեպքերի մեծամասնությունում նոպաներին ուղեկցում է տենդը: Այն կարող է լինել ենթատենդայինից մինչև 40-41 աստիճան: Ընդ որում , միևնույն հիվանդի դեպքում կարող են դիտվել և առանց տենդի նոպաներ , և բարձր ջերմությամբ ընթացող նոպաներ: Սովորաբար ջերմությունը բարձրանում է ցավի սկզբի հետ զուգահեռ, հազվադեպ նոխորդելով նրան, իսկ ավելի հաճախ՝ բարձրանալով որոշ ուշացումով: Երբեմն տենդը կարող է դիտվել ոչ թե նոպայի առաջին օրը, այլ երկրորդ , նույնիսկ երրորդ օրը: Տենդի տևողությունը նույնպես բազմազան է, մի քանի ժամից մինչև նոպայի ողջ ընթացքը, սակայն, այն առավել հաճախ դիտվում է մեկ կամ կես օր, պատասխանում է հակատենդային դեղամիջոցներին: Առանց տենդի նոպաներն առավել հաճախ դիտվում են կրծքային ձևի դեպքում:
Պարբերական հիվանդության դեպքում հաճախ դիտվում են հոդերի ախտահարումներ: Բարեբախտաբար դեպքերի մեծամասնությունում նրանք ընթանում են բարորակ ախտադարձվող հոդաբորբի տեսքով:
Պարբերական հիվանդության հիմնական վտանգը ամիլոիդոզն է: Ախտահարում ՝ հիմնականում երիկամները, հանգեցնելով վերջիններիս ֆունկցիոնալ անբավարարության:

Ախտորոշում
Ախտորոշումը դրվում է MEFV գենի միսսենս մոտացիաների լաբորատոր ստուգումով, ի նկատի ունենալով , որ 5-10% դեպքերում այն կարող է լինել կեղծ բացասական:

Պարբերական հիվանդության դեպքում ամիլոիդոզը կանխարգելող միակ դեղամիջոցը կոլխցինն է(սովորաբար 1,0-2,0 մգ օրական դեղաչափով): Դեղաչափը ընտրում է բժիշկը:
Կոլխիցինային բուժումն անհրաժեշտ է սկսել ախտորոշումը ճշտելուց անմիջապես հետո: Ինչքան ուշ է սկսված բուժումը , այնքան բուժման արդյունավետությունը ցածր է, իսկ կողմնակի երևույթների ի հայտ գալու վտանգը՝ բարձր:
(նյութը պատրասելիս օգտվել ենք բժշկական գրականությունից)

Ապրեք Առողջ…

Պատրաստեց՝ Գ. Բունիաթյան