Տուրետի համախտանիշ

Տուրետի համախտանիշ կամ Տուրետի հիվանդություն, Ժիլ դե լա Տուրետի համախտանիշ (անգլ.՝ Tourette syndrome), կենտրոնական նյարդային համակարգի` գեներով պայմանավորված խանգարում, որը դրսևորվում է ցանկացած տարիքում և բնորոշվում է բազմաթիվ հենաշարժական տիկերով և առնվազն մեկ ձայնային կամ մեխանիկական տիկով։

Տուրետի համախտանիշը նախկինում համարվում էր հազվադեպ և տարօրինակ համախտանիշ, որը ասոցացվում է անկանոն մկանային ջղաձգությունների, տարօրինակ ցնցումների, ցենզուրայից դուրս բառեր կամ սոցիալապես անհարկի և վիրավորական արտահայտություններ բղավելու (էխոլալիա, կոպրոլալիա) հետ։ Սակայն այս սիմտոմներն առկա են միայն Տուրետի համախտանիշով տառապող քիչ թվով մարդկանց մոտ։

Տուրետի սինդրոմ ունեցող մարդկանց ինտելեկտի մակարդակը և կյանքի տևողությունը նորմայի մեջ է։ Տիկերի արտահայտվածության աստիճանը նվազում է երեխաների մեծամասնության մոտ, երբ նրանց դեռահասության տարիքն ավարտվում է։ Տուրետի համախտանիշի ծանր աստիճանը հասուն տարիքում հազվադեպ է հանդիպում։ Համախտանիշ ունեցողների մեծ մասն արական սեռից են (4:1)։ Նրանց թվում ավելի շատ են հրեաները։ Տուրետի համախտանիշ ունեցող հանրահայտ մարդիկ հանդիպում են կյանքի բոլոր ոլորտներում։

Գենետիկական և բնապահպանական գործոնները որոշակի դեր են կատարում Տուրետի համախտանիշի էտիլոգիայում, բայց ճշգրիտ հիվանդության պատճառները հայտնի չեն: Շատ դեպքերում բուժում չի պահանջվում: Գոյություն չունի արդյունավետ դեղամիջոցներ տիկերի յուրաքանչյուր դեպքի համար, բայց դեղորայքի և բուժման մեթոդների օգտագործումը, որոնք հեշտացնում են հիվանդի վիճակը, արդարացված է: Այդ հիվանդության մասին տեղեկացումը, պարզաբանումը և հիվանդների հոգեբանական աջակցություն ցուցաբերելը բուժման պլանի կարևոր մասն են կազմում։

Նախկինում «ջղաձգությունների տիկ» («tic convulsif») անվամբ հայտնի հիվանդության էպոնիմն առաջարկել է Ժ. Մ. Շարկոն ի պատիվ, իր աշակերտ Ժ. Տուրետի, ով ֆրանսիացի բժիշկ և նյարդաբան էր, և 1885 թվականին հաշվետվություն էր հրապարակել Տուրետի համախտանիշով 9 հիվանդների մասին։

Կլինիկական պատկեր

Շարժումային ու ձայնային տիկերը, «որոնք առաջանում են պարբերաբար և անկանխատեսելի են նորմալ շարժողական ակտիվության պայմաններում», նման են «նորմալ վարքի շեղման»։ Տուրետի համախտանիշի հետ կապված տիկերը, տարբերվում են թվաքանակով, հաճախականությամբ, ծանրությամբ և անատոմիական տեղայնացմամբ։ Հուզական ապրումներն ավելացնում կամ նվազեցնում են տիկերի արտահայտվածությունը և հաճախականությունը` յուրաքանչյուր հիվանդի մոտ անհատապես։ Նաև որոշ հիվանդների տիկերը ընթանում են «նոպան նոպայի հետևից»։

Կոպրոլալիա (հուն․՝ κόπρος – կղանք, կեխտ + λαλία – խոսք, սոցիալապես անցանկալի կամ արգելված բառերի և արտահայտությունների ինքնաբուխ արտահատում), համարվում է Տուրետի հիվանդության առավել տարածված ախտանիշ, բայց դա պաթոգնոմիկ չէ համախտանիշի ախտորոշման համար, քանի որ միայն մոտ 10 % հիվանդների մոտ է դա արտահայտվում։

Էխոլալիա (հին հուն․՝ ἠχώ – արձագանք, կրկնություն» + λαλιά -խոսք, օտար բառերի չգիտակցված կրկնություն) և պալիլալիա (հին հուն․՝ πάλιν – կրկին, էլի + λαλέω – խոսել, խոսքի հիվանդագին կրկնություն) առաջանում են հազվադեպ, իսկ առավել հաճախ սկզբում առաջանում են շարժիչ և վոկալ տիկերը` աչքերը թարթելու և հազի հետ զուգընթաց։

Ի տարբերություն այլ շարժողական խանգարումներին ուղեկցող պաթոլոգիական շարժումների (օրինակ, խորեա, դիստոնիա, միոկլոնուս  և հիպերկինեզներ), Տուրետի սինդրոմի տիկերը միօրինակ են, ժամանակավորապես ճնշվող, ոչ ռիթմիկ և հաճախ նրանց նախորդում են անդիմադրելի մղումներ։ Տիկի սկսվելուց անմիջապես առաջ Տուրետի սինդրոմով մարդկանց մեծ մասը զգում են ուժեղ արթունություն, ինչպես փռշտալու և քորվող մաշկը քորելու անհրաժեշտության դեպքում։

Հիվանդները տիկերը նկարագրում են ինչպես լարվածության, ճնշման կամ էներգիայի ուժգնացում, որը նրանք գիտակցաբար ազատում են, քանի որ նրանց «անհրաժեշտ է» թեթևացնել զգացողությունը կամ «վերադարձնել լավ ինքնազգացողությունը»։ Նման վիճակի օրինակներ են. կոկորդում օտար մարմնի առկայության զգացողությունը կամ ուսերի վրա սահմանափակ անհանգստության զգացողությունը, որը հանգեցնում է հազալու կամ  ուսերից մի բան թոթափելու անհրաժեշտության։ Փաստորեն, տիկը կարող է ընկալվել ինչպես այդ լարվածությունից կամ զգացողություններից ազատում, ինչպես մաշկը քերծելը մաշկային քորի դեպքում։

Մեկ այլ օրինակ է աչքի թարթելը աչքում տհաճ զգացողությունը վերացնելու համար։ Այն արթնացումները և զգացողությունները, որոնք որպես տիկ նախորդում են շարժումների կամ ձայների առաջացմանը, կոչվում են «նախանշանային զգայական ֆենոմեններ» կամ նախանշանային կոչեր։ Քանի որ կոչերը նախորդում են, ապա տիկերը բնութագրվում են որպես «կիսակամավոր»։ Նրանք կարող են ընկալվել որպես «կամավոր», որը ճնշում է անհաղթահարելի նախանշանային կոչի պատասխանը։ Հրապարակվել են Տուրետի սինդրոմի տիկերի նկարագրություններ, որոնք  բնորոշում են զգայական ֆենոմենները որպես հիմնական հիվանդության ախտանիշ, նույնիսկ եթե նրանք ընդգրկված չեն ախտորոշիչ չափանիշների մեջ։

Տուրետի սինդրոմի բուժումը միտված է հիվանդներին օգնելուն, որ նրանք կարողանան ղեկավարել առավել խնդրահարույց ախտանիշները։ Շատ դեպքերում Տուրետի համախտանիշն ընթանում է թեթև ձևով և չի պահանջում դեղագործական բուժում։ Բուժումը (եթե դա պահանջվում է) ուղղված է լինում տիկերը և հարակից վիճակները վերացնելուն։ Վերջինները, առաջանալու դեպքում, հաճախ դառնում են ավելի խնդրահարույց, քան տիկերը։

Տիկեր ունեցող ոչ բոլոր մարդիկ են, որ հարակից վիճակներ են ունենում, բայց եթե դրանք առաջանում են, ապա բուժումը կենտրոնանում է դրանց վրա։ Գոյություն չունի Տուրետի համախտանիշի որևէ բուժում կամ չկան դեղեր, որոնք բոլոր մարդկանց համար լինեն ունիվերսալ՝ առանց կողմնակի բարդություններ առաջացնելելու։ Եթե հիվանդը սկսում է հասկանալ իր հիվանդության բնույթը, ապա դա թույլ է տալիս առավել արդյունավետ կառավարել տիկային խանգարումները։ Տուրետի սինդրոմի ախտանիշների կառավարումը ներառում է ֆարմակալոգիական և հոգեբանական թերապիա, և ճիշտ վարքագիծ։

Ֆարմակալոգիական բուժումը նախատեսված է ծանր ախտանիշների համար, բուժման այլ եղանակները կարող են օգնել խուսափել կամ մեղմել դեպրեսիան և սոցիալական մեկուսացումը (օրինակ, աջակցում է հոգեթերապիան և կոգնիտիվ-վարքային թերապիան)։

աղբյուրը՝..