Thursday, March 28, 2024
ՀիվանդություններՆորություններ

Ֆոկալ սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ

Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ(ՖՍԳ), նեֆրոտիկ համախտանիշի առաջացման պատճառ երեխաների և պատանիների մոտ, ինչպես նաև երիկամային անբավարարության առաջատար պատճառ մեծահասակների մոտ։ Այն նաև կոչվում է ֆոկալ գլոմերուլյար սկլերոզ կամ ֆոկալ նոդուլյար գլոմերուլոսկլերոզ։ Այն համարվում է նեֆրոտիկ համախտանիշի առաջացման վեցերորդ պատճառը։ Մինիմալ փոփոխությունների հիվանդությունը նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենահաճախ հանդիպող պատճառն է երեխաների մոտ։ Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը և մինիմալ փոփոխությունների հիվանդությունը ունեն գրեթե նույն պատճառները։

Ըստ պատճառային գործոնի դասակարգվում է՝

  • Առաջնային, երբ չկա ոչ մի հայտնի պատճառ, հիմնականում դրսևորվում է նեֆրոտիկ համախտանիշով
  • Երկրորդային, երբ առկա է հիվանդության առաջացման պատճառը և սովորաբար դրսևորվում է երիկամային անբավարարությամբ և պրոտեինուրիայով։ Այս հետերոգեն խմբի մեջ մտնում են տարբեր պատճառներ՝
    • Թույներ և դեղեր, օրինակ՝ հերոին և պամիդրոնատ
    • Ընտանեկան ձևեր
    • Երիկամի երկրորդային վնասում կամ հիպերֆիլտրացիա՝ քրոնիկ պիելոնեֆրիտ և ռեֆլյուքս հիվանդություն, ճարպակալում, շաքարային դիաբետ

Կան նաև այլ դասակարգումներ։

Ախտաբանական տեսակներ

Երիկամի կենսազննման արդյունքում կարելի է տարբերակել հինգ ախտաբանական ձևեր՝

  1. Կոլապսվող տարբերակ
  2. Վնասված կծիկային տարբերակ
  3. Բջջային տեսակ
  4. Հարդրունքային տեսակ
  5. Չտարբերակված տեսակ

Առաջնային ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ ունեցող հիվանդների մոտ այս տեսակների առանձնացումը ունի կանխատեսական մեծ նշանակություն։ Կոլապսվող տարբերակը ունի տերմինալ երիկամային անբավարարության առաջացման մեծ հակում, մինչդեռ կծիկային տեսակը ունի տերմինալ երիկամային անբավարարության առաջացման ցածր ռիսկ։ Բջջային տեսակի կլինիկական դրսևորումները նման են վերևում նշված երկուսին, բայց կանխատեսման տեսանկյունից այն զբաղեցնում է միջին տեղ այս երկուսի միջև։ Հարդրունքային և չտարբերակված տեսակների կանխատեսական նշանակությունը դեռևս հստակ բացահայտված չէ։ Չտարբերակված տեսակը հանդիպում է հազվադեպ։ Կոլապսվող տեսակը ՄԻԱՎ վարակի դեպքում ամենահաճախ հանդիպող գլոմերուլոպաթիան է։

Ներքևում նշված են մի քանի երկրորդային տեսակներ՝

  • Կծիկային հիպերտրոֆիա/հիպերֆիլտրացիա
    • Միակողմանի երիկամի ագենեզիա
    • Ճարպակալում
  • Վնասման հետևանքով առաջացած սպի
    • Ֆոկալ պրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ
    • Վասկուլիտ՝ անոթաբորբ
    • Համակարգային կարմիր գայլախտ
  • Թույներ (պամիդրոնատ)
  • ՄԻԱՎ-վիրուս ասոցացված նեֆրոպաթիա
  • Հերոինային նեֆրոպաթիա

Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը կարող է առաջանալ ռեֆլյուքս նեֆրոպաթիայի արդյունքում առաջացող նեֆրոնների հարաճուն վնասմամբ։ Պրոտեինուրիան ոչ սելեկտիվ է և կարող է տատանվել սուբնեֆրոտիկից (<3.0գ/24ժ) նեֆրոտիկի սահմաններում։

Նշաններ և ախտանիշներ

Երեխաների և որոշ մեծահասակների մոտ ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը դրսևորվում է նեֆրոտիկ համախտանիշով՝ այտուց (քաշի ավելացում), հիպոալբումինեմիա (ալբումինի ցածր քանակ արյան մեջ), հիպերլիպիդեմիա և զարկերակային գերճնշում։ Մեծահասակների մոտ այն նաև դրսևորվում է երիկամային անբավարարությամբ և պրոտեինուրիայով, առանց արտահայտված նեֆրոտիկ համախտանիշի։

Leave a Reply

x Close

Like Us On Facebook