Карциноид (карциноидная опухоль)
Карциноид (карциноидная опухоль) — это злокачественная опухоль нейроэндокринной природы.
Часть опухолей характеризуется активной секрецией и вырабатывают серотонин, каллекреин, простагландины.
Выделение серотонина вызывает клинический карциноидный синдром.
Этиология: опухоль возникает из энтерохромафинных клеток Кульчицкого в криптах Люберкюна.
Демография: наиболее часто возникает в 50-60 лет, соотношение мужчин и женщин 2:1, составляет 2 % от всех опухолей ЖКТ.
Локализация: происходит из пищеварительного тракта, реже из легких и мочеполовой системы.
- желудочно-кишечный тракт (55 %), легкие и бронхи (30 %), органы мочеполовой системы и другие(15 %);
- карциноидные опухоли ЖКТ: тонкая кишка — 45 % (в 75 % является опухоль солитарная, в 90 % возникает в пределах 60 см от илео-цекального клапана), прямая кишка — 20 % (редко обуславливает карциноидный синдром), червеобразный отросток −16 % (самая частая опухоль аппендикса), ободочная кишка — 11 %, желудок — 7 %.
Классификация: В настоящее время ENETS предложено делить карциноиды по степени их злокачественности (Grade) на 3 основные группы — G1, G2, G3.
Строение опухоли: макроскопически представляют собой плотные подслизистые узлы жёлтого цвета, микроскопически определяются как хорошо дифференцированные опухоли, по строению напоминающие мелкоклеточный рак легкого, при электронной микроскопии — гранулы нейрон-специфической энолазы.
Размер опухоли: менее 1 см до нескольких сантиметров.
Клинические проявления: обычно протекают бессимптомно до возникновения метастазов.
- карциноидный синдром (эпизодическое покраснение кожи, одышка, диарея и др.), обусловленный метастазированием опухоли в печень с последующей секрецией в системный кровоток факторов, секретируемых карциноидом;
- боль в животе как вторичный признак кишечной обструкции или ишемии кишечника;
- правосторонняя сердечная недостаточность и появление шумов, обусловленная клапанными дефектами.;
- сочетание с другими злокачественными новообразованиями, вызываемыми апудомами.
Обследование: включает в себя сбор анамнеза и физикальный осмотр, клинический и биохимический анализы крови с исследованием уровня хромогранина А, серотонина.
В зависимости от клинических симптомов исследуются другие маркеры:
- карциноидный синдром — 5-ГИУК;
- определение уровня 5-ГИУК мочи;
- инструментальные методы включают в себя фиброколоноскопию, эзофагогастродуоденоскопию, эндоскопическую ультрасонографию, капсульную эндоскопию, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, рентгенографию органов грудной клетки, КТ или МРТ.
Течение и прогноз: опухоль метастазирует медленно, обычно в легкие и печень. При отсутствии метастатического поражения прогноз благоприятный, с показателем пятилетней выживаемости 90 %; при появлении вторичных очагов в печени, пятилетняя выживаемость — 50 %.