73 views

Բրուգադա համախտանիշ (ԲրՀ), գենետիկ հիվանդություն, որի ժամանակ խախտվում է սրտի էլեկտրական ակտիվությունը։ Այն մեծացնում է սրտի առիթմիաների և հանկարծակի սրտային մահվան առաջացման վտանգը: Այս համախտանիշը ունեցողները կարող են ունենալ ուշագնացության դրվագներ: Բրուգադա համախտանիշով հիվանդները ունենում են առիթմիայի դրվագներ հանգստի ժամանակ և դրանք երբեմն հարուցվում են տենդով։ Բուգադա համախտանիշով հիվանդների մոտ մեկ քառորդը ունի ընտանիքի անդամ, ով նույնպես տառապում է այս հիվանդությամբ: Որոշ դեպքերում կարող է պայմանավորված լինել նոր գենետիկ մուտացիայով կամ որոշ դեղամիջոցներով։ Ախտահարված ամենատարածված գենը SCN5A- ն է, որը կոդավորում է սրտի նատրիումական անցուղիները։ Ախտորոշումը սովորաբար իրականացվում է էլեկտրոսրտագրությամբ (ԷՍԳ), սակայն փոփոխությունները կարող են ոչ միշտ առկա լինել։ Դեղամիջոցներ, ինչպիսին է այմալինը, կարող են օգտագործվել ԷՍԳ փոփոխությունները բացահայտելու համար: Նմանատիպ ԷՍԳ կարող է հայտնաբերվել որոշակի էլեկտրոլիտային խանգարումների ժամանակ կամ երբ սրտի արյան մատակարարումը նվազել է։ Õ†Õ·Õ¡Õ¶Õ¶Õ¥Ö€ Ö‡ Õ¡Õ­Õ¿Õ¡Õ¶Õ·Õ¡Õ¶Õ¶Õ¥Ö€ Չնայած այս համախտանիշը ունեցող շատ մարդիկ չեն ունենում ախտանշաններ, երբեմն այն կարող է բերել ուշագնացության կամ հանկարծակի սրտային մահվան՝ առաջացնելով այնպիսի ծանր առիթմիա, ինչպիսին է փորոքային ֆիբրիլյացիան կամ պոլիմորֆ փորոքային հաճախասրտությունը։ Ուշագնացությունները կարող են առաջանալ առիթմիայի կարճատև դրվագների հետևանքով, երբ ռիթմը վերականգնվում է ինքնուրույն։ Եթե վտանգավոր առիթմիան ինքնուրույն չի անցնում և շտապ չի բուժվում, ապա կարող է առաջանալ սրտի կանգ՝ մահացու ելքով։ Այնուամենայնիվ այս համախտանիշով հիվանդների մոտ ուշագնացություն կարող է առաջանալ նույնիսկ նորմալ ռիթմի դեպքում՝ ԶՃ- ի կտրուկ անկման պատճառով (վազովագալ սինկոպէ)։ Ռիթմի խանգարումները սովորաբար ի հայտ են գալիս հանգիստ վիճակում՝ ծանր ճաշից հետո կամ նույնիսկ քնած ժամանակ։ Այս վիճակները կապված թափառող նյարդի ակտիվության շրջանների հետ։ Առիթմիան կարող է ի հայտ գալ նաև տենդի ժամանակ կամ մեծ քանակությամբ ալկոհոլ ընդունելուց հետո։ Որոշ դեղամիջոցներ կարող են վատացնել վիճակը և բերել վտանգավոր առիթմիաների առաջացմանը։ Սրտի յուրաքանչյուր բջիջ հաղորդակցվում է մյուսների հետ էլեկտրական ազդակների միջոցով, որոնք Բրուգադա համախտանիշի դեպքում խանգարվում են։ Որպես գենետիկ խանգարում, այս հիվանդությունն առաջանում է մարդու ԴՆԹ- ում փոփոխությունների՝ մուտացիաների, հետևանքով։ Բրուգադա համախտանիշի հետ ասոցացված առաջին նկարագրված մուտացիան սրտի նատրիումական անցուղիները կոդավորող գենում էր։ Համախտանիշի պատճառ հանդիսացող մուտացիաների մեծ մասը կապված է նատրիումական կամ այլ իոնային անցուղիների հետ։ Բրուգադա համախտանիշին բնորոշ ԷՍԳ պատկեր կարող են առաջացնել բազմաթիվ պատճառներ, ներառյալ որոշ դեղամիջոցներ, էլեկտրոլիտային խանգարումներ, ինչպիսին է արյան մեջ կալիումի մակարդակի նվազումը և սրտի որոշակի հատվածների, հատկապես աջ փորոքի արտատար տրակտի, արյան մատակարարման իջեցումը։ Բրուգադա համախտանիշի բոլոր կրողների մոտ, անկախ ռիսկից, առաջին գծի թերապիա է համարվում կենսակերպի փոփոխությունները։ Մարդիկ պետք է իմանան և խուսափեն առիթմիաների ռիսկը բարձրացնող ակտիվություններից։ Այդ ակտիվությունների թվին են պատկանում ալկոհոլի չարաշահումը, որոշակի դեղամիջոցների կիրառումը և պիտի իրականացվի տենդի անմիջապես բուժում պարացետամոլով։ Թեև Բրուգադա համախտանիշի դեպքում առիթմիաները սովորաբար առաջանում են հանգստի կամ նույնիսկ քնի ժամանակ, որոշ մարդիկ ունենում են էպիզոդներ ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ։ Որոշ բժիշկներ, հետևաբար, կարող են խորհուրդ տալ խուսափել ծանր ֆիզիկական լարվածությունից, իսկ ավելի մեղմ ֆիզիկական ակտիվությունը կարող է լինել օգտակար։ Õ¡Õ²Õ¢ÕµÕ¸Ö'Ö€Õ¨`