97 դիտում

Պարբերական հիվանդությունը ժառանգական հիվանդություն է , որը պայմանավորված է 16-րդ քրոմոսոմի կարճ թևում տեղակայված MEFV գենի մուտացիաներով և բնորոշվում է դեպքերի մեծամասնությունում ՝ որոշակի տարիքից սկսվող , պարբերաբար կրկնվող, հիմնականում տենդով ուղեկցվող( մի քանի օր տևողությամբ) շճաթաղանթաբորբային նոպաներով: Պարբերական հիվանդությունն առավել տարածված է Միջերկրային ծովի ավազանը ներկայումս կամ նախկինում բնակեցնող ազգերի ներկայացուցիչներին, հրեաների և հայերի դեպքում առկա է բնակչության 1-2 տոկոսի մոտ: Ô¸Õ½Õ¿ 1987 Õ© Õ€Õ¡ÕµÕ¡Õ½Õ¿Õ¡Õ¶Õ¸Ö'Õ´ Õ¨Õ¶Õ¤Õ¸Ö'Õ¶Õ¾Õ¡Õ® Õ¤Õ¡Õ½Õ¡Õ¯Õ¡Ö€Õ£Õ´Õ¡Õ¶ Õ¿Õ¡Ö€Õ¢Õ¥Ö€Õ¸Ö'Õ´ Õ¥Õ¶ ÕºÕ¡Ö€Õ¢Õ¥Ö€Õ¡Õ¯Õ¡Õ¶ Õ°Õ«Õ¾Õ¡Õ¶Õ¤Õ¸Ö'Õ©ÕµÕ¡Õ¶ 3 Õ¯Õ¬Õ«Õ¶Õ«Õ¯Õ¡Õ¯Õ¡Õ¶ Õ±Ö‡Õ¥Ö€. -ÕˆÖ€Õ¸Õ¾Õ¡ÕµÕ¶Õ¡ÕµÕ«Õ¶ -Ô¿Ö€Õ®Ö"Õ¡ÕµÕ«Õ¶ -Ô½Õ¡Õ¼Õ¨ Որովայնային նոպայի ընթացքում դիտվում է՝ որովայնի առաջնային պատի մկանների արտահայտված լարում, շարժումների և շոշափման խիստ ցավոտություն: Ախտորոշման տեսակետից ավելի բարդ են կրծքային նոպաները: Բացի սուբյեկտիվ նշվող շնչառության հետ կապված կրծքավանդակի ուժեղ ցավերից, ցավերը կարող են ներգրավել միայն կրծքավանդակի մի մասը: Կարող է լինել նաև պարբերկան հիվանդության միակողմանի կրծքային ձև: Ô½Õ¡Õ¼Õ¨ Õ±Ö‡Õ« Õ¤Õ¥ÕºÖ"Õ¸Ö'Õ´ Õ¯Õ¡Ö€Õ¸Õ² Õ¥Õ¶ Õ¡Õ¼Õ¡Õ¶Õ±Õ«Õ¶-Õ¡Õ¼Õ¡Õ¶Õ±Õ«Õ¶ Õ¤Õ«Õ¿Õ¾Õ¥Õ¬ Ö‡ Õ¯Ö€Õ®Ö"Õ¡ÕµÕ«Õ¶ Õ¶Õ¸ÕºÕ¡Õ¶Õ¥Ö€, Ö‡ Õ¸Ö€Õ¸Õ¾Õ¡ÕµÕ¶Õ¡ÕµÕ«Õ¶ Õ¶Õ¸ÕºÕ¡Õ¶Õ¥Ö€: Նոպաների ընթացքում ցավային ախտանիշի տևողությունը կարող է լինել բավականին տարբեր՝ մի քանի ժամից մինչև մեկ շաբաթ, սակայն որովայնային նոպաների դեքպում այն սովորաբար տևում է 2-3 օր, իսկ կրծքայինի՝ 3-4 օր: 6 ժամից պակաս, կամ 6 օրից ավել նոպաները համարվում են անբնորոշ: Ընդ որում, մանկական տարիքում ավելի հաճախ դիտվում են կարճատև նոպաներ, որոնք տարիքի հետ մասին աստիճանաբար երկարում են, ովորաբար դառնալով ավելի հազվադեպ: Դեպքերի մեծամասնությունում նոպաներին ուղեկցում է տենդը: Այն կարող է լինել ենթատենդայինից մինչև 40-41 աստիճան: Ընդ որում , միևնույն հիվանդի դեպքում կարող են դիտվել և առանց տենդի նոպաներ , և բարձր ջերմությամբ ընթացող նոպաներ: Սովորաբար ջերմությունը բարձրանում է ցավի սկզբի հետ զուգահեռ, հազվադեպ նոխորդելով նրան, իսկ ավելի հաճախ՝ բարձրանալով որոշ ուշացումով: Երբեմն տենդը կարող է դիտվել ոչ թե նոպայի առաջին օրը, այլ երկրորդ , նույնիսկ երրորդ օրը: Տենդի տևողությունը նույնպես բազմազան է, մի քանի ժամից մինչև նոպայի ողջ ընթացքը, սակայն, այն առավել հաճախ դիտվում է մեկ կամ կես օր, պատասխանում է հակատենդային դեղամիջոցներին: Առանց տենդի նոպաներն առավել հաճախ դիտվում են կրծքային ձևի դեպքում: ÕŠÕ¡Ö€Õ¢Õ¥Ö€Õ¡Õ¯Õ¡Õ¶ Õ°Õ«Õ¾Õ¡Õ¶Õ¤Õ¸Ö'Õ©ÕµÕ¡Õ¶ Õ¤Õ¥ÕºÖ"Õ¸Ö'Õ´ Õ°Õ¡Õ³Õ¡Õ­ Õ¤Õ«Õ¿Õ¾Õ¸Ö'Õ´ Õ¥Õ¶ Õ°Õ¸Õ¤Õ¥Ö€Õ« Õ¡Õ­Õ¿Õ¡Õ°Õ¡Ö€Õ¸Ö'Õ´Õ¶Õ¥Ö€: Ô²Õ¡Ö€Õ¥Õ¢Õ¡Õ­Õ¿Õ¡Õ¢Õ¡Ö€ Õ¤Õ¥ÕºÖ"Õ¥Ö€Õ« Õ´Õ¥Õ®Õ¡Õ´Õ¡Õ½Õ¶Õ¸Ö'Õ©ÕµÕ¸Ö'Õ¶Õ¸Ö'Õ´ Õ¶Ö€Õ¡Õ¶Ö" Õ¨Õ¶Õ©Õ¡Õ¶Õ¸Ö'Õ´ Õ¥Õ¶ Õ¢Õ¡Ö€Õ¸Ö€Õ¡Õ¯ Õ¡Õ­Õ¿Õ¡Õ¤Õ¡Ö€Õ±Õ¾Õ¸Õ² Õ°Õ¸Õ¤Õ¡Õ¢Õ¸Ö€Õ¢Õ« Õ¿Õ¥Õ½Ö"Õ¸Õ¾: Պարբերական հիվանդության հիմնական վտանգը ամիլոիդոզն է: Ախտահարում ՝ հիմնականում երիկամները, հանգեցնելով վերջիններիս ֆունկցիոնալ անբավարարության: Ô±Õ­Õ¿Õ¸Ö€Õ¸Õ·Õ¸Ö'Õ´ Ախտորոշումը դրվում է MEFV գենի միսսենս մոտացիաների լաբորատոր ստուգումով, ի նկատի ունենալով , որ 5-10% դեպքերում այն կարող է լինել կեղծ բացասական: Պարբերական հիվանդության դեպքում ամիլոիդոզը կանխարգելող միակ դեղամիջոցը կոլխցինն է(սովորաբար 1,0-2,0 մգ օրական դեղաչափով): Դեղաչափը ընտրում է բժիշկը: Կոլխիցինային բուժումն անհրաժեշտ է սկսել ախտորոշումը ճշտելուց անմիջապես հետո: Ինչքան ուշ է սկսված բուժումը , այնքան բուժման արդյունավետությունը ցածր է, իսկ կողմնակի երևույթների ի հայտ գալու վտանգը՝ բարձր: (նյութը պատրասելիս օգտվել ենք բժշկական գրականությունից) Ô±ÕºÖ€Õ¥Ö" Ô±Õ¼Õ¸Õ²Õ»... Պատրաստեց՝ Գ. Բունիաթյան