111 просмотры

Ֆալլոյի տետրադա (ՖՏ) , սրտի բնածին արատի տեսակ, որը դրսևորվում է ծնված օրվանից: Ախտանիշներն ընդգրկում են մաշկի ցիանոտիկ գունավորման էպիզոդներ: Հիվանդ երեխաներիի մոտ, լացելու կամ դեֆեկացիայի ժամանակ, կարող է դրսևորվել ցիանոտիկ նոպա, որի ընթացքում նրանք կապտում են, ունենում են դժվարաշնչություն, լինում են թուլացած և երբեմն նրանց մոտ դիտվում են գիտակցության կորուստներ: Այլ ախտանիշներն են՝ սրտային աղմուկը, թմբկափայտի նման մատները և կրծքով կերակրման ժամանակ առաջացող արագ հոգնածությունը: Պատճառն անհայտ է: Ռիսկի գործոններն են՝ հղիության ընթացքում ալկոհոլի օգտագործումը, կարմրախտով վարակվելը, շաքարային դիաբետը և 40 տարեկանից բարձր հասակում հղիանալը: Ֆալլոյի տետրադան կարող է համակցված լինել նաև Դաունի համախտանիշի հետ: ՖՏ-ի ժամանակ հանդիպում են չորս տիպի արատներ՝ թոքային ստենոզ՝ աջ փորոքի ելքային հատվածի նեղացում միջփորոքային միջնաատի արատ՝ անցք երկու փորոքների միջև աջ փորոքի գերաճ՝ աջ փորոքի մկանային զանգվածի ավելացում գերադիր աորտա՝ արյունն անցնում է աորտա երկու փորոքներից Ֆալլոյի տետրադան սովորաբար բուժվում է կյանքի առաջին տարում իրականացվող սրտի բաց վիրահատությամբ: Վիրահատության իրականացման ժամանակը կախված է երեխայի տարիքից և նրա մոտ դիտվող ախտանիշներից: Վիրահատական միջամտությունը ներառում է թոքային փականի և թոքային զարկերակների չափերի մեծացում և միջփորոքային միջնապատի արատի վերականգնում: Շատ փոքր երեխաների մոտ հնարավոր է իրականացնել ժամանակավոր վիրահատություն, հետագայում երկրորդ վիրահատությունն իրականացնելու նպատակով, երբ նրանք կլինեն ավելի մեծ: Հիվանդների մեծամասնությունը ապրում է մինչև հասունություն: Արատի երկարատև առկայության դեպքում ի հայտ եկող խնդիրներից են՝ անկանոն սրտային ռիթմը և թոքային հետհոսքը: Ֆալլոյի տետրադան հանդիպում է 2000 նորածիններից մեկի մոտ: Տղաները և աղջիկները հավասարապես են հիվանդանում: Սա ամենատարածված և համալիր սրտի բնածին արատն է: Առաջին նկարագրությունը տրվել է 1671 թվականին՝ Նիլս Ստենսենի կողմից: Հետագա նկարագրությունը կատարվել է 1888 թվականին, ֆրանսիացի բժիշկ Էթիեն-Լյուի Արթուր Ֆալլոյի կողմից, ում պատվին էլ այն անվանվում է: Առաջին վերականգնողական վիրահատությունն իրականացվել է 1954 թվականին: Ֆալլոյի տետրադան հանգեցնում է արյան թթվածնով հագեցման նվազեցմանը, որի պատճառները հանդիսանում են ձախ փորոքում միջփորոքային միջնապատի արատի (ՄՄԱ) միջով օքսիգենացված և դեօքսիգենացված արյան խառնվելը և երկու փորոքներից արյան հիմնական մասի հոսքը դեպի աորտա՝ դեպի թոքային զարկերակ արյան հոսքի խոչընդոտման պատճառով: Սա հայտնի է որպես աջից ձախ շունտ: Առաջնային ախտանիշն է արյան ցածր սատուրացիան՝ բնածին կամ կյանքի առաջին տարում ի հայտ եկող ցիանոզով կամ էլ առանց դրա: Երբ երեխան ցիանոտիկ չէ, ապա դա երբեմն կոչվում է «գունատ տիպի» Ֆալլոյի տետրադա: Այլ ախտանիշներն են՝ սրտային աղմուկը, որը կաող է լինել աննկատելիից մինչև շատ բարձր, կերակրման դժվարությունները, քաշի դժվար ավելացումը, աճի և ֆիզիկական զարգացման հապաղումը, ծանրաբեռնվածության ժամանակ ի հայտ եկող հևոցը, ձեռքերի և ոտքերի թմբկափայտի նման մատները և պոլիցիտեմիան: Կրծքով կերակրման ժամանակ և լացելիս երեխան կաորղ է դառնալ կապույտ: Ֆալլոյի տետրադայով երեխաների մոտ հնարավոր է «ցիանոտիկ նոպայի» զարգացում: Դրանք սուր հիպօքսիայի նոպաներ են, որոնք բնութագրվում են հևոցով, ցիանոզով, լարվածությամբ և գիտակցության կորստով: Դա կարող է հրահրվել տարբեր առիթներով, որոնք բերում են արյան թթվածնով հագեցման նվազեցմանը և հանդիսանում են համակարգային անոթային դիմադրողականության նվազեցման պատճառներ, ինչն էլ հանգեցնում է միջփորոքային միջնապատի արատի միջով շունտավորման ուժեղացմանը: Ցիանոտիկ նոպաները բնութագրվում են հանկարծակիությամբ, ցիանոզի ակնհայտ աճով՝ դրան հաջորդող ուշագնությամբ, և կարող են հանգեցնել գլխուղեղի հիպօքսիկ (թթվածնաքաղցային) վնասմանն ու մահվան: Ավելի մեծ տարիքի երեխաները ցիանոտիկ նոպայի ժամանակ ընդունում են կքանստած դիրք: Դա մեծացնում է համակարգային անոթային դիմադրողականությունը և ժամանակավորապես նվազեցնում է շունտը: Այս դիրքը մեծացնում է ճնշումը սրտի ձախ կեսում, նվազեցնում աջից ձախ շունտը, որն էլ նվազեցնում է դեօքսիգենացված արյան մուտքը համակարգային շրջանառություն։ Ֆալլոյի տետրադայի ժամանակ կան հետևյալ տեսակի արատները՝ Ô±Ö€Õ¡Õ¿ Õ†Õ¯Õ¡Ö€Õ¡Õ£Ö€Õ¸Ö'Õ©ÕµÕ¸Ö'Õ¶ Ô¹Õ¸Ö"Õ¡ÕµÕ«Õ¶ Õ«Õ¶Ö†Õ¸Ö'Õ¶Õ¤Õ«Õ¢Õ¸Ö'Õ¬ÕµÕ¡Ö€ Õ½Õ¿Õ¥Õ¶Õ¸Õ¦ Աջ փորոքի արտամղման ուղու նեղացում: Դա կարող է լինել թոքային փականի մակարդակին (փականային ստենոզ) կամ անմիջապես դրա ներքևում (ձագարաձև նեղացում): Թոքային ձագարաձև նեղացումը հիմնականում առաջանում է սրտի մկանային պատի գերաճի հետևանքով (septoparietal trabeculae-ի գերաճ), սակայն գերակայող աորտայի հանգեցնող ձևափոխությունները ևս կարող են լինել պատճառներ: Թոքային ստենոզը ձևախախտման գլխավոր պատճառն է, որի հետ հանդիպող զարգացման այլ արատները հանդիսանում են թոքային ստենոզի կոմպենսացման մեխանիզ: Ֆալլոյի տետրադայի ժամանակ ստենոզի աստիճանը յուրաքանչյուրի մոտ տարբեր է և ախտանիշների ու ծանրության աստիճանի հիմնական կողմնորոշիչն է: Այս արատը հազվադեպ նկարագրվում է որես ենթաթոքային ստենոզ կամ ենթաթոքային օբստրուկցիա: Ô³Õ¥Ö€Õ¡Õ¤Õ«Ö€ Õ¡Õ¸Ö€Õ¿Õ¡ Երկու փորոքների հետ հաղորդակցվող աորտալ փական, այսինքն, դա տեղակայված է միջփորոքային միջնապատի արատի վերևում և կապված է աջ ու ձախ փորոքների հետ: Այն աստիճանը, որը ցույց է տալիս, թե ինչքանով է աորտան կապված աջ փորոքի հետ, կոչվում է «գերադրության» աստիճան: Աորտալ ցողունը կարող է տեղաշարժված լինել դեպի առաջ (առաջային) անմիջապես միջնապատային արատի տակ, բայց դա միշտ տեղակայված է թոքային զարկերակացողունից` նորմային չհամապատասխանող աջ: Գերադրության աստիճանը խիստ տարբեր է՝ փականի 5-95% հաղորդակցված է աջ փորոքի հետ: Õ"Õ«Õ»ÖƒÕ¸Ö€Õ¸Ö"Õ¡ÕµÕ«Õ¶ Õ´Õ«Õ»Õ¶Õ¡ÕºÕ¡Õ¿Õ« Õ¡Ö€Õ¡Õ¿ (Õ"Õ"Ô±) Սրտի ստորին խոռոչների՝ փորոքների, միջև առկա անցք: Արատը տեղակայված է միջփորոքային միջնապատի ամենավերին մասում, և դեպքերի մեծամասնությունում այն եզակի է ու խոշոր: Որոշ դեպքերում միջնապատի հաստացումը (միջնապատային գերաճ) կարող է բերել արատի եզրերի նեղացման: Ô±Õ» ÖƒÕ¸Ö€Õ¸Ö"Õ« Õ£Õ¥Ö€Õ¡Õ³ Աջ փորոքը նորմայից ավելի մկանային է, կրծքավանդակի ռենտգենագրի վրա առաջացնում է բնութագրական պատկեր՝ կոշիկի տեսք (հոլանդական կոշիկ): Միջփորոքային միջնապատի արտաքին մասի սխալ տեղակայման պատճառով աջ փորոքի պատը մեծանում է, որպեսզի հաղթահարի աջ փորոքից արտամղման ուղու աճող օբստրուկցիան: Ներկայումս, ընդունված է այս առանձնահատկությունը համարել երկրորդային անոմալիա, քանզի տարիքի հետ կապված հիպերտրոֆիայի աստիճանն ունի աճելու միտում: Ֆալլոյի տետրադայով անհատների մոտ կան սրտի անատոմիական տարբերակներ: Նախ և առաջ, արյան արտամղման ուղու օբստրուկցիայի աստիճանը տարբեր հիվանդների մոտ տարբեր է, և այն սովորաբար որոշում է կլինիկական ախտանիշներն ու հիվանդության առաջխաղացումը: Ենթադրաբար, սա կապված է աորտաթոքային միջնապատի անհավասարաչափ աճի հետ: Աորտան շատ մեծ է, ունի գերադիր տեղակայում և «գողանում է» արյունը թոքային զարկերակից, ինչի հետևանքով էլ վերջինս ստենոզվում է: Դա այնուհետև խոչընդոտում է փորոքային պատի փակմանը, հետևաբար նաև՝ ՄՄԱ-ի, որն էլ մեծացնում է ճնշումը սրտի աջ կեսում, վերջինն էլ իր ֆունկցիան իրականացնելու համար ենթարկվում է գերաճի։ Այժմ սրտի բնածին արատներն ախտորոշվում են Էխոսրտագրությամբ, որն արագ է, չի պահանջում ճառագայթում, շատ սպեցիֆիկ է և կարող է իրականացվել հղիության ընթացքում: Մինչ ախտորոշման ավելի բարդ միջոցների ի հայտ գալը, կրծքավանդակի ռենտգեն նկարահանումը հանդիսանում էր ախտորոշման վերջնական մեթոդ: ՖՏ-ի ժամանակ դրսևորվող նորմային չհամապատասժանող սրտի արտաքին տեսքը՝ հոլանդական կոշիկի պատկերը, լավ տեսանելի է կրծքավանդակի ռենտգեն նկարահանման ժամանակ, չնայած ՖՏ ունեցող կրծքի հասակի երեխաների մեծամասնության մոտ այն կարող է և չհայտնաբերվել: Թոքերի ինտերստիցիալ նշանների բացակայությունը, որը թոքային օլիգեմիայի ժամանակ երկրորդային է, հանդիսանում է ՖՏ-ի այլ դասական դրսևորում, ինչպես նաև թոքային արտահոսքի նշան: Ô±Õ²Õ¢ÕµÕ¸Ö'Ö€Õ¨` /hy.wikipedia.org/