Ոսկրերի մետաբոլիկ հիվանդություններ: Ռախիտ

Երեխաների և դեռահասների ոսկրերի մետաբոլիկ հիվանդությունների շարքում առանձնակի տեղ են գրավում  ոսկրերի հանքայնացման խանգարումները` ռախիտը և օստեոմալացիան:

Ռախիտը ոսկրի հանքայնացման խանգարումն է աճման գոտիների մակարդակով, մինչդեռ օստեոմալացիան վերաբերվում է ոսկրային մատիքսի անբավարար հանքայնացմանը: Քանի դեռ աճման գոտիները բաց են, ռախիտը և օստեոմալացիան սովորաբար  ընթանում են միաժամանակ, իսկ աճման գոտիների  փակվելուց հետո առաջանում է միայն օստեոմալացիա:

Չնայած ռախիտը առավել  հաճախ հանդիպում է 3-18 ամսական երեխաների շրջանում, այն կարող է ի հայտ գալ նաև նորածնային շրջանում և դեռահասների մոտ:

21-րդ դարում վիրտամին  D դեֆիցիտային ռախիտը  հանդիսանում է  երեխաների սնուցման խանգարման կարևոր պատճառ:

Ռախիտի տարածվածությունը տարբեր  տարածաշրւաններում համընկնում է բնական ինսոլյացիայի անբավարարության հետ: Աշնանը և ձմռանը ծնված  երեխաները ռախիտով հիվանդանում են ավելի հաճախ և  ավելի ծանր:

Վիտամին D դիֆիցիտային ռախիի  տարածվածությունը արևոտ երկրներում բացատրվու է `

-հասարակական կամ կրոնական սովորույթներով /ամբողջ մարմինը ծածկող  հագուստի կրում/,

-սննդի հետ կալցիումի և ֆոսֆորի պակաս ընդունմամբ/ այն համայքները, որոնց սննդաբաժնում գերակշռում է եգիպտացորենը/:

Հատկապես խոցելի են բարեխառն կլիմայում բնակվող սևամորթ էմիգրանտները, որոնց մուգ մաշկում ի  համեմատ սպիտակ մաշկի ` համարժեք քանակի վիտամին  D սինթեզելու համար պահանջվում է 5-10 անգամ ավելի շատ արևի լույս:

Վիտամին D դիֆիցիտային ռախիտի առաջացման բարձր ռիսկ ունեն բացառապես կրծքով կերակրվող  երեխաները:  Կրծքի կաթում վիտամին D-ի պարունակությունը բավարար չէ  և կախված է մոր օրգանիզմում  վիտամին  D-ի քանակից:

Վիտամին D

Գոյություն ունի D-ի 2 բնական ձև ` վիտամին D3 /խոլեկալցիֆերոլ/  և վիտամին D2 /էրգոկալցիֆերոլ/:

D վիտամինի հիմնական  աղբյուրը հանդիսանում է նրա ֆոտսբիոենեզը  մաշկում արևի ՈՒՄ ճառագայթների ազդեցությամբ: Սակայն , գոյություն ունեն D  վիտամինի մաշկային սինթեզի մի շարք սահմանափակումներ.

-կլիմայական պայմանները . օր. ձմեռային արևի  անարդյունավետություն, ամպամած և անձրևային եղանակներ,
-մարմինը ամբողջությամբ ծածկող հագուստի կրում  մուսուլման կանանց կողմից,
-ցածր մաշկային սինթեզ մգամաշկ մարդկանց մոտ:

Բացի այդ , արևի ճառագայթների ուղղակի ազդեցությունը խորհուրդ չի տրվում վաղ հասակի երեխաներին, քանի որ կա այրվածքի և մաշկի քաղցկեղի զարգացման վտանգ: Ուստի կարևորվում է նրա ընդունումը սննդի և հավելումների միջոցով:

  Վիտամին D-ի հիմնական սննդային աղբյուները

–Ձողաձկան լյարդի յուղ   –   Ոստրեներ /Խեցեմորթներ – սնկեր
–Ձկնեղեն -Ձու – Վիտամին D-ով հարստացված կաթնամթերք, հացամթերք, ընդեղեն
–Խավիար -Կաթ

Որոշ ձկան յուղեր պարունակում են նաև A վիտամինի մեծ քանակներ, որի  հավելյալ ընդունումը կարող է  վնասել լյարդը և առաջացնել կոտրվածքներ:

Կալցիումի դեֆիցիտի հիմնական պատճառները`

• Ca-ի սննդային դեֆիցիտ
• PTH արտադրման քչացումը
• ռեզիստենություն PTH-ի ազեցության նկատմամբ

Հիպոկալցիեմիայի անհաս և ցածր քաշ ունեցող նորածինները, որոնք չեն հասցրել ձեռք բերել հանքային նյութերի բավարար քանակներ:Բացառապես կրծքով կերակրումը նրանց չի ապահովում  Ca և P բավարար քանակություն:

Ռախիտի կլինիկական դրսևորումները

• D վիտամինի անբավարարություն ունեցող երեխաները  հաճախ ասիմպտոմատիկ են: Այն շարունակվում է ամիսներ,  մինչ ի հայտ կգան ռախիտի բնորոշ ֆիզիկական և ռենտֆենաբանական նշանները:
• Վիտամին D դիֆիցիտային ռախիտի կլինիկական պատկերը ներառում է ոսկրային ձևախախտումներ և ոսկրային ցավեր, որոնք  հաճախ ընթանում են նորմոկալցիեմիայով կամ ասիմպտոմատիկ հիպոկալցիեմիայով: Սիմպտոմատիկ հիպոկալցիեմիան ավելի հաճախ  դիտվում  է կրծքահասակ երեխաների և դեռահասների  մոտ, ինչը բացատրվում է նրանց աճման ավելի արագ տեմպերով և հանքային  նյութերի ավելի մեծ պահանջարկով: Ընդ որում,  հիպոկալցիեմիայի նշանները  կարող են ի հայտ գալ ավելի վաղ, քան ոսկրային դրսևորումները:
• Վիտամին D-ի ծանր դեֆիցիտը կարող է ունենալ նաև  ատիպիկ դրսևորումներ դիլատացիոն կարդիոմիոպաթիա, միելոֆիբլոգ և անեմիա:

Հիպոկալցեմիայի նշաններ

• Տետանիա /կարպոպեդալ սպազմ/
• Լարինգոսպազմ և  ստրիդոր, ապնեիկ նոպաներ
• Ցնցումներ
• Մկանային հիպոտոնիա և թուլություն
• Խվոստեկի նշան-դիմային նյարդը բախելիս առաջանում է վերին շրթունքի կծկում
• Տրուսոյի նշան-հրահրվում է կարպոպեդալ սպազմ բազուկը սեղմելիս. օր. տոնոմետրի մանժեով /շարժիչ նյարդի իշեմիա/

Ռախիտի ոսկրային դրսևորումները

Ռախիտի դեպքում ախտահարվում են բոլոր ոսկրերը, առավելապես ինտեսիվ աճման և ֆիզիոլոգիական ծանրաբեռնման տեղամասերում:

• Գանգի ոսկրերի փափկացում և բարակում
• Օլիմպիակա ճակատ -ճակատաոսկրերի և գագաթոսկրերի արացցում
• Գաղտունների փակման ուշացում -ռախիտը կարող է  զուգակցել նաև գաղտունների վաղ փակման և կրանիոսինոստոզի հետ
• Դենտալ խնդիրներ –
• 1.ատամների  ծկթման ուշացում,
• 2.էմալի հիպոպլազիա- կարիես,
• 3.դենտալ աբսցեսներ-բնորոշ են հիպոֆոսֆատեմիկ ռախիտին
• Ողնաշարի ձևախախտումներ– կիֆոզ, սկոլիոզ
• Վերջույթների ձևախախտումներ -վարուսային /0-աձև/, վալգուսային X -աձև / և ոլորապտույտ ձևախախտումներ
• Կոնքի ձևախախտում-աղջիկների ռախիտիկ կոնքը  հետագայում խնդիրներ է ստեղծում ծննդաբերության ընթացքում:

 

Ապրեք առողջ`
Պատրաստեց`http://aroxjblog.am/